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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

库木孜琴声唱响新时代新疆故事******

　　【新时代新征程新伟业】

　　光明日报记者 姚亚奇 李 慧

　　“库木孜琴声很悠扬，二十大精神来歌唱。认真学习贯彻好，踔厉奋发很自豪。两个确立要领悟，四个意识要增强……”

　　连日来，克州歌舞团的文艺作品《库木孜弹唱·礼赞二十大》，在新疆克孜勒苏柯尔克孜自治州唱响。

　　“地虽偏，心相连，心向党。”新疆克州歌舞团党支部书记杨花明说，当下，党的二十大精神学习宣传在克州如火如荼地开展，各族党员群众欢欣鼓舞，反复研读、学思悟践。克州歌舞团深入学习宣传贯彻党的二十大精神，用好红色资源，编创了一系列舞台艺术精品。

　　“从城市、乡村到牧区，从学前小朋友到耄耋牧民，全州人民把党的二十大精神口耳相传。作为文化宣传的‘玛纳斯奇’，我们要用接地气、有朝气、振人心的方式，通过悠扬的库木孜琴弹奏传唱党的二十大精神。”克州歌舞团的乐队演奏员买买提吐尔孙·马曼说。

　　买买提吐尔孙·马曼用心用情创作的《库木孜弹唱·礼赞二十大》和《我是党员我知道》，以各族人民群众喜闻乐见的方式，增加了大家对党的二十大精神的深入了解。演唱作品发布后，已有超50万人次“点赞”。

　　“我们今天的好日子，幸福甜蜜美滋滋，你要问我咋来滴，喝水不忘挖井人，幸福不忘带头人，党是咱的领路人，二十大报告暖人心……”玛纳斯奇艾山吐尔·库尔班那里创编了宣传党的二十大精神的歌曲《帕米尔欢庆二十大》和《党是咱们的领路人》。赴农牧区现场表演时，这两首充满柯尔克孜风情的歌曲，获得了阵阵掌声，掀起克州人民学习宣传贯彻党的二十大精神的高潮。

　　克孜勒苏柯尔克孜自治州，位于新疆西南部。这里是中国西极，是一个边境之州。在克州，16万多人口的柯尔克孜族，能歌善舞，热爱祖国、忠诚于党、坚守边境线。他们也是英雄玛纳斯的后裔。

　　“说起英雄史诗《玛纳斯》，我不由地想起今年习近平总书记考察新疆时，来到新疆维吾尔自治区博物馆，观看世界级非物质文化遗产柯尔克孜族英雄史诗《玛纳斯》说唱展示，并同非遗传承人及克州歌舞团演员亲切交谈。”杨花明说，“我们谨记总书记的谆谆教诲，立志要把世界级非物质文化遗产《玛纳斯》保护好、传承好、发扬好。”

　　不久前，歌舞剧《玛纳斯》在克州文化中心进行了带妆彩排，伴随着铿锵的鼓点、美妙的库木孜乐曲，演员们用灵动的肢体语言演绎了传唱千年的英雄史诗。

　　歌舞剧是对英雄史诗《玛纳斯》的艺术化创作，又以党的二十大精神为引领，发扬中华优秀传统文化，丰富了人民群众的精神世界。

　　克州歌舞团不仅精心排练了一台精彩绝伦的大型歌舞剧《玛纳斯》，还制定了一系列发展《玛纳斯》的文化工程——重点打造27个（含国家级、自治区级、自治州级）的非遗项目，培育50名玛纳斯奇传承人，打造玛纳斯歌剧院，启动成立克州玛纳斯协会……

　　杨花明说：“歌舞剧《玛纳斯》将到全疆14个地州会演，再去全国各地巡演，进而走出国门、走向国际，把我们优秀的非物质文化遗产传播到全世界。”

　　在克州，各族人民守边护边、建设家园，作出了积极贡献，涌现出许多典型人物和故事，这些也成为克州歌舞团创作的素材。

　　目前，克州歌舞团正在创作《撸起袖子加油干》《边境线上的爱》《党徽大叔》《糖包子的故事》等舞台作品，讲述各族人民与援疆干部一起共同奋斗的感人故事；《红船精神》《星星之火》《追寻》《血，总是热的》等作品，则以筑牢中华民族共同体为主线，大力弘扬中华传统文化和革命故事。

　　“作为文艺工作者，我们感受到一种沉甸甸的历史使命感，一种舍我其谁的社会责任感。”杨花明表示，“今后，我们要创作出更多弘扬劳动精神、奋斗精神、奉献精神、创造精神、勤俭节约精神的高质量舞台艺术精品。”

　　《光明日报》（ 2022年12月26日 03版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）